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PWS: Wenn der Appetit nicht zu zügeln ist

Das Prader Willi Syndrom (PWS) wurde 1956 erstmals von den Schweizer Medizinern A. Prader, A. Labhardt und H. Willi beschrieben. PWS ist ein erbgutgebundenes Krankheitsbild, welches sich meist in einer mittelgradigen, geistigen Behinderung äußert.


Verursacht wird PWS durch eine genetische Veränderung des 15. Chromosoms. Diese genetische Störung, die lebenslang andauert, tritt mit einer Häufigkeit von 1 zu 15 000 bei Neugeborenen auf. Deutschlandweit sind ca. 4 000 Menschen davon betroffen. Davon sind nur ca. 50 Betroffene in speziellen Kliniken untergebracht, die anderen leben in ihren Familien sowie in psychiatrischen oder Behinderteneinrichtungen. Dort werden sie in der Regel nicht auf dieses Krankheitsbild behandelt. Typische Symptome des Prader Willi Syndroms sind z. B. eine relativ kleine Stirn bei ausgeprägtem Vorderhaupt, sehr kleine Hände und oft auch Füße, Minderwuchs, Hypogenitalismus, eine heraufgesetzte Schmerzschwelle, sehr starkes Übergewicht auf Grund einer Hyperphagie bei gleichzeitig herabgesetzter Stoffwechselgeschwindigkeit sowie eine fehlende oder herabgesetzte Impulskontrolle, die sich in unkontrollierten Wutausbrüchen, extremer Passivität, Starrsinn, Distanzlosigkeit, Verweigerungshaltung und Depressivität äußern kann. Auf Grund der oft stark ausgeprägten Adipositas müssen Betroffene eine ausgewogene Diät mit höchstens 1 500 kcal pro Tag einhalten, um das Normalgewicht zu halten oder zu erreichen. Mengenmäßig muss es aber möglichst viel Nahrung sein. Da PWS-Kranke ihre Appetitimpulse nicht selbst kontrollieren können, müssen alle Lebensmittel für sie unzugänglich aufbewahrt werden, um sie nicht in Versuchung zu bringen. Auch soziale Kontakte gestalten sich schwierig, da die von PWS Betroffenen bei ihrer unaufhörlichen Suche nach Nahrung keine Rücksicht auf andere nehmen, Nahrung stehlen und mit unkontrollierten Aggressionen reagieren. Bei extremem Übergewicht wird meist das 30. Lebensjahr nicht erreicht.